Ευθύμης Κάλφας
Ο Stephen Hawking έπασχε από τη Νόσο του Κινητικού Νευρώνα μόλις από τα 21 του χρόνια, όμως παρά τις δυσοίωνες προβλέψεις τον γιατρών που τον ήθελαν να ζει το πολύ δυο χρόνια, εκείνος τους διέψευσε ζώντας για περισσότερα από πενήντα – πέντε, αφήνοντας άφωνη ολόκληρη την παγκόσμια επιστήμη. Τι ακριβώς όμως είναι αυτή η νόσος, ποια τα συμπτώματα της και πώς θεραπεύεται;
Ας τα δούμε όλα με τη σειρά:
Η ασθένεια ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) έχει ένα μεγάλο εύρος ονομασιών, όπως «Νόσος του Κινητικού Νευρώνα», «Αμυοτροφική Πλάγια (ή Πλευρική) Σκλήρυνση» αλλά και ως νόσος του Lou Gehrig, από το διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από τη συγκεκριμένη νόσο το 1941. Πολλοί την αποκαλούν και ως «νόσος του Hawking», από τον πασίγνωστο αστροφυσικό. Γιορτάζεται στις 21η Ιουνίου παγκοσμίως με σκοπό την ενημέρωση του κοινού πάνω στην Νόσο του Κινητικού Νευρώνα.
Με απλά λόγια
Η ALS επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και στην σπονδυλική στήλη και θεωρείται μια προοδευτική νευροεκφυλιστική πάθηση που «χτυπά» επαγωγικά ένα σύνολο μυών του ανθρώπου. Είναι μια ασθένεια που έχει να κάνει με τη μη θρέψη των μυών, οι οποίοι όταν δεν τρέφονται σωστά τότε ατροφούν και καταστρέφονται. Νευρολογικά, η ALS έχει να κάνει με περιοχές του νωτιαίου μυελού, όπου κάποια από τα νευρικά κύτταρα ελέγχουν τους μύες. Όταν αυτές οι περιοχές καταστρέφονται, υφίσταται σκλήρυνση της περιοχής.
Με ακόμα πιο απλά λόγια
Στην ALS ο εγκέφαλος χάνει σταδιακά την ικανότητα του να προκαλέσει και να ελέγξει την κίνηση των μυών. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν από τα αρχικά συμπτώματα δυσκολία σε απλές δεξιότητες που έχουν να κάνουν με τα χέρια και τα μπράτσα (όπως το κούμπωμα ενός κουμπιού στο πουκάμισο) ενώ στο τελικό στάδιο της ασθένειας παραλύουν τελείως. Αυτό που πρέπει να ειπωθεί είναι ότι η ALS δεν επηρεάζει το μυαλό του ασθενή, ούτε την προσωπικότητα, την οξύνοια ή τη μνήμη του. Επίσης η ασθένεια αφήνει ανέπαφη την όραση, την όσφρηση και την ακοή. Κι’ αυτό είναι το πιο δύσκολο κομμάτι της ALS γιατί, ενώ έχεις τν θέληση να δράσεις, σου λείπει η ικανότητα. Οι μύες σου δεν σε ακολουθούν πλέον.
Θεραπεία;
Ακόμα δεν έχει βρεθεί αποτελεσματική θεραπεία για την ασθένεια των κινητικών νευρώνων και η κλινική αντιμετώπιση της παραμένει συμπτωματική. Λόγω της φύσεως της ασθένειας είναι αναγκαία η παρακολούθηση και φροντίδα του ασθενούς από έμπειρη ομάδα γιατρών με επικεφαλής έμπειρο νευρολόγο. Φυσιοθεραπευτής, λογοθεραπευτής, διαιτολόγος, ψυχολόγος, κοινωνικός λειτουργός, πνευμονολόγος και έμπειρο νοσηλευτικό προσωπικό κρίνονται απαραίτητοι καθ’ όλη τη διάρκεια της νόσου, από τη διάγνωση μέχρι το τέλος. Καναδοί επιστήμονες πριν από λίγους μήνες ανακοίνωσαν ότι δοκιμάζουν ένα νέο φάρμακο για την ALS. Το φάρμακο είναι η πιμοζίδη, η οποία όπως έχουν δείξει οι έως τώρα δοκιμές (φάσης 1) σε πειραματόζωα και ανθρώπους, είναι ασφαλής και φαίνεται να «φρενάρει» την επιδείνωση της νόσου, σταθεροποιώντας την κατάσταση του ασθενούς. Οι επιστήμονες πάντως δε γνωρίζουν αν η πιμοζίδη μπορεί να έχει θεραπευτικό αποτέλεσμα στους ανθρώπους ή απλώς διατηρεί τη νευρομυική λειτουργία, «φρενάροντας» την επιδείνωση της νόσου.
Αυτό το video θα σε βοηθήσει να καταλάβεις καλύτερα
What is ALS?
What is ALS? ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis, is a progressive neurodegenerative disease that causes your brain and spinal cord to stop transmitting signals to your muscles, resulting in gradual failure of all muscles. You become increasingly less capable of autonomous movement, talking, eating and drinking.
